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Sei que sabem o que é o prurido/comichão, mas saberão a causa ou o que é a CBP?
Eu só a descobri depois de alguns anos à procura de uma causa para tamanha comichão e cansaço, sempre diagnosticados como dermatite atópica e aliviados diariamente à base de anti-histaminicos.
Mas quem é que aguenta trabalhar anos seguidos com Atarax enfiado no corpo e na cabeça? O Atarax a mim deixa-me KO, apesar de haver outras alternativas mais suaves, como é o caso do Lergonix.
 
Colangite biliar primária
 
 
 

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A CBP (Colangite Biliar Primária) tem poucos sintomas, e estes são pouco específicos, o que pode atrasar o diagnóstico. Os mais comuns são a fadiga e o prurido (comichão), muitas vezes disgnosticados como dermatite atópica.

 
A prof.ª doutora Helena Cortez-Pinto, Especialista em Gastrenterologia, refere no site http://lr.rarissimas.pt que:
 
A Colangite Biliar Primária é uma doença rara do fígado que se caracteriza por um estado inflamatório crónico, sobretudo a nível dos pequenos canais biliares do fígado, levando a uma deficiência na formação de bílis. Se não forem tomadas medidas de tratamento, a doença tende a progredir para cirrose, e mais raramente para cancro do fígado.

 

Esta doença surge sobretudo em mulheres, com uma frequência de cerca de 9 mulheres em cada 10 doentes, e mais frequentemente na meia-idade, com maior incidência em pessoas entre os 40 e os 60 anos de idade.

 

Há mesmo homens com sorte, sendo que em 10 doentes só um é homem. 

 

Não existe cura para a doença. O principal objetivo do tratamento médico é a estabilização da doença, evitando a sua progressão para cirrose e cancro do fígado. Para além deste objetivo, pretende-se também reduzir os sintomas associados, nomeadamente a fadiga e o prurido.

 

Recomenda-se o tratamento para toda a vida, nos doentes com CBP. Até recentemente, o ácido urso-desoxicólico (UDCA) era a única medicação disponível para o tratamento da CBP, sabendo-se que os doentes que iniciam o tratamento com UDCA numa fase precoce da doença têm uma sobrevivência semelhante à da população geral.

 

O ácido obeticólico, um agonista do receptor farsenóide X (FXR), foi recentemente aprovado nos Estados Unidos e na Europa para o tratamento da CBP.

 

Autor: Prof. Doutora Helena Cortez-Pinto (2017).

Fonte: Texto elaborado especialmente para o Projeto Linha Rara.

Para obter informação complementar e/ou contactos de associações ligadas a esta patologia, contacte a Linha Rara:

300 505 700

linharara@rarissimas.pt

Coloque aqui a sua questão

  
 
 

HELENA CORTEZ-PINTO, MD, PHD
Departmento de Gastroenterologia, Hospital Universitário de Santa Maria - Lisboa
Laboratorio de Nutrição e Metabolismo, Faculdade de Medicina de Lisboa
Av. Prof. Egas Moniz, 1649-035 - Lisbon - Portugal

EMAIL: hlcortezpinto@netcabo.pt

 

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Patogénese e tratamento da colangite biliar primária

O Prof. Doutor Frederik Nevens - Departamento de Hepatologia do Hospital Universitário Gasthuisberg (Universidade de Leuven) fala-nos desta doença rara referindo e esclarecendo o seguinte:

 
A colangite biliar primária (CBP) é uma patologia rara que atinge o fígado e pouco conhecida em Portugal. Em entrevista à News Farma, o especialista do Departamento de Hepatologia do Hospital Universitário Gasthuisberg (Universidade de Leuven), na Bélgica, Prof. Doutor Frederik Nevens, explica no que consiste a doença e de que forma é feito o seu diagnóstico.

O também investigador principal do estudo POISE – ensaio de fase 3 sobre o uso de ácido obeticólico em doentes com CBP – destaca as metas para o tratamento desta patologia, ainda sem cura, e menciona as opções terapêuticas existentes atualmente.

News Farma (NF) | No que consiste a colangite biliar primária (CBP) e qual a sua etiologia?

Prof. Doutor Frederik Nevens (FN) | A CBP é uma doença hepática crónica que, quando não é tratada, pode evoluir para fibrose hepática, cirrose, insuficiência hepática e até mesmo morte, se o doente não for submetido a transplante hepático.
Ainda que seja uma patologia rara, é a doença hepática colestática mais comum e, geralmente, atinge mulheres no auge da vida, com idade entre os 35 e os 60 anos de idade.

NF | Esta doença era formalmente denominada por cirrose biliar primária. Quais foram as razões que levaram à alteração do nome de “cirrose” para “colangite”?

FN | Essa alteração aconteceu recentemente e deve-se ao facto de 80 a 85% dos doentes com CBP não terem nem nunca desenvolverem cirrose, devido aos avanços nas terapias.

NF | Qual a população com maior probabilidade de ter CBP?

FN | A CBP afeta mais mulheres do que homens, numa proporção de aproximadamente 10:1 e é tipicamente diagnosticada em pacientes entre os 35 e os 60 anos de idade. Aproximadamente uma em cada mil mulheres com mais de 40 anos são atingidas pela doença.
Uma abordagem baseada na população para a deteção de casos tem pouca viabilidade, uma vez que a CBP é uma doença rara.
Outro dado importante, é que esta doença tem sido observada mais frequentemente em populações do norte da Europa e da América do Norte.

NF | Embora a maioria dos doentes seja assintomática, a CBP pode originar algumas manifestações clínicas. Quais são?

FN | De facto, a maioria das pessoas com CBP não têm sintomas no momento do diagnóstico. Na verdade, muitos destes doentes só são diagnosticadas com CBP porque apresentam lesões hepáticas após testes de rotina ao fígado. Por sua vez, os doentes sintomáticos podem ter os sinais mais comuns de CBP: prurido e fadiga.
Alguns doentes progridem para descompensação, após um período de anos, e outros podem permanecer assintomáticos por décadas. Portanto, a progressão da CBP pode variar significativamente.

NF | Como é feito o diagnóstico de CBP?

FN | A CBP é diagnosticada com base em dois biomarcadores no sangue: fosfatase alcalina e anticorpos anti-mitocondriais. A biópsia do fígado, para a observação de características histológicas típicas, também é um método de diagnóstico, mas nem sempre é necessário na prática clínica padrão, uma vez que os resultados dos exames de sangue têm um alto grau de precisão.

NF | Uma vez que se trata de uma doença sem cura, quais são os objetivos do tratamento?

FN | Sabemos que quando controlada de forma inadequada, pode levar à necessidade de um transplante de fígado e à redução da expectativa de vida. O tempo médio estimado desde o diagnóstico até à morte é de aproximadamente 20 a 22 anos sem tratamento.
Os objetivos globais do tratamento são retardar a progressão da doença e reduzir o risco de desfechos adversos, como fibrose hepática, cirrose, insuficiência hepática e morte. Evitar o transplante de fígado é outro dos objetivos.
Mais especificamente, o tratamento visa reduzir a exposição do fígado a ácidos biliares tóxicos e gerenciar adequadamente biomarcadores das doenças. Por exemplo, estudos mostram que os pacientes que têm níveis anormalmente elevados de fosfatase alcalina têm maior risco de transplante de fígado e morte, enquanto que os doentes com níveis mais baixos têm melhores resultados clínicos associados.

NF | O ácido ursodesoxicólico é a principal forma de tratamento utilizada para retardar a progressão da doença. Porquê?

FN | O ácido ursodesoxicólico é um composto aprovado para o tratamento da CBP, considerado atualmente o standard of care destes doentes, a nível europeu.
O mecanismo primário do ácido ursodesoxicólico consiste na diluição da reserva de ácido biliar, substituindo/deslocando concentrações tóxicas de ácido biliar. Este composto tem também vários outros efeitos benéficos na colestase.

NF | Que limitações tem o uso de ácido ursodesoxicólico?

FN | Embora esta terapia tenha tido um impacto significativo nos resultados clínicos, cerca de 40% dos pacientes tratados têm uma resposta inadequada ou ausente, deixando-os com risco significativamente maior de um desfecho adverso (morte, requerimento de transplante de fígado ou outros complicações clínicas).

NF | A U.S. Food and Drug Administration (FDA) concedeu a aprovação acelerada do ácido obeticólico. No que consiste e de que forma pode ser utilizado?

FN | O ácido obeticólico é o primeiro agonista do recetor X farnesóide (FXR) oral aprovado pela FDA com indicação para o tratamento da CBP e a primeira nova terapia para pacientes com CBP, em quase 20 anos, nos Estados Unidos. A indicação é aprovada sob aprovação acelerada com base em um Redução da fosfatase alcalina (ALP) durante um seguimento de 2 anos. Durante estes 2 anos, não foi estabelecida uma melhoria na sobrevivência ou nos sintomas relacionados com a doença. A aprovação contínua para esta indicação pode estar subordinada à verificação e descrição do benefício clínico em ensaios de confirmação.
O FXR é um recetor que pode ser encontrado no núcleo das células hepáticas e intestinais e é um regulador chave das vias metabólicas dos ácidos biliares. O ácido obeticólico aumenta o fluxo biliar do fígado e suprime a produção de ácido biliar no fígado, reduzindo assim a exposição do fígado a níveis tóxicos de ácido biliar.

NF | A aprovação da FDA foi baseada nos resultados do ensaio POISE de fase 3. Quais foram os principais resultados, em termos de eficácia e segurança?

FN | O ensaio clínico POISE foi realizado em centros médicos dos Estados Unidos da América, Austrália, Áustria, Bélgica, Canadá, França, Alemanha, Itália, Países Baixos, Polónia, Espanha e Reino Unido. O POISE foi desenhado para se avaliar a segurança e a eficácia do ácido obeticólico e incluiu 216 doentes com CBP, que apresentavam resposta terapêutica inadequada ou intolerância ao ácido ursodesoxicólico.
Neste estudo, a administração de ácido obeticólico em combinação com o ácido ursodesoxicólico (ou como monoterapia em pacientes intolerantes) atingiu o endpoint primário baseado em fosfatase alcalina e bilirrubina, ambos biomarcadores estabelecidos de progressão da doença.
Tanto a dose de 5-10 mg de ácido obeticólico (46%), como a de 10 mg (47%), foram estatisticamente superiores ao placebo (10%) na obtenção do endpoint primário (p <0,001). Começando com 5 mg/dia e aumentando a dosagem para 10 mg, se necessário, foi a estratégia que tornou o tratamento mais tolerável na maioria dos doentes.
Além do POISE, o ácido obeticólico foi estudado em dois ensaios de Fase 2 e três estudos de extensão de segurança a longo prazo, abertos, para os estudos de Fase 2 e 3. O ácido obeticólico foi estudado tanto em combinação com o ácido ursodesoxicólico, como em monoterapia no pequeno número de doentes que são intolerantes ao ácido obeticólico.
Todos os estudos atingiram o endpoint primário, demonstrando uma redução significativa da fosfatase alcalina, em comparação com o placebo.

NF | Por que razão essa aprovação é tão importante para doentes com CBP?

FN | Considerando que 40% dos pacientes que recebem ácido ursodesoxicólico têm uma resposta inadequada ao tratamento, o que pode levar a um risco aumentado de insuficiência hepática, necessidade de transplante hepático e morte, há uma alta necessidade não satisfeita no PBC. Ao ser aprovado pelo EMA, ácido obeticholic será o primeiro novo tratamento que se torna disponível para os pacientes europeus com PBC em 20 anos.

NF | A aprovação do ácido obeticólico pode reduzir a prevalência de CBP e o número de transplantes de fígado?

FN | É muito cedo para especular sobre o impacto que a aprovação do ácido obeticólico pode ter sobre o número de transplantes de fígado. No entanto, sabemos que a CBP quando não é controlada de forma adequada pode levar à possibilidade de um transplante de fígado e à redução da expectativa de vida.

NF | O que ainda precisa ser feito, não apenas no que se refere ao tratamento, mas também ao diagnóstico?

FN | Há uma grande necessidade de educação contínua, através de publicações para doentes e para médicos. Precisamos de garantir que os doentes reconhecem sinais e sintomas, para que possam falar com o médico atempadamente. Por outro lado, a consciência clínica, especialmente entre os não especialistas, precisa de ser melhorada para garantir que oportunidades de diagnóstico não são perdidas. Necessitamos de garantir que esta doença tem um manejo adequado e que as opções de tratamento a longo prazo são discutidas com os doentes.

Patogénese e tratamento da colangite biliar primária
11/11/2016
Prof. Doutor Frederik Nevens - Departamento de Hepatologia do Hospital Universitário Gasthuisberg (Universidade de Leuven)
 
 

Colangite biliar primária – uma doença enigmática

Urge aumentar o conhecimento da sociedade sobre esta doença que é responsável por cerca de 9% dos transplantes de fígado realizados na Europa.

 

O passo a passo para diagnosticar a colangite biliar primária

Publicado em: 09/05/2016
Por: Fleury Medicina e Saúde​​​​​​​​

Edição: 2016 - Edição Nº 2
 

Estadiamento
As lesões histológicas da CBP classicamente dividem-se em quatro estágios. A doença não acomete o fígado de modo uniforme, sendo possível observar todos os estágios  simultaneamente. A tabela abaixo mostra o sistema mais utilizado: Scheuer (1967) e Ludwig (1978).


Estadiamento                         Scheuer---------------------------------------------Ludwig
I (Portal) Inflamação portal com lesão do ducto biliar, contendo ou não lesão ductal florida           Inflamação portal com lesão do ducto biliar, contendo ou não lesão ductal florida

 

II (Periportal)

 

Reação ductular (fibrose periportal presente)

         

Inflamação periportal (fibrose periportal presente)

 

III (Septal)

 

Fibrose em ponte (ductopenia normalmente presente)

         

Fibrose em ponte (ductopenia normalmente presente)

 

IV (Cirrose)

 

Cirrose biliar

         

Cirrose biliar


 
 

DERMATITE ATÓPICA – SINTOMAS, CAUSAS E TRATAMENTO

A dermatite atópica é uma lesão de pele que parece uma alergia, mas não é.

 
 

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